Que es la ELA

Estas La esclerosis del costado amiotrófica (¿Está ahí? Enfermedad de Lou Glick o Stephen Hawking) Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que puede verse perjudicada velozmente Las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal. Dejan de funcionar y, por lo tanto, mandan información a los músculos, lo que hace que los músculos se debiliten y no puedan desplazarse.

Como Nuria Muelas, organizadora del Grupo de Investigación en Enfermedades Neuromusculares Sociedad De españa de Medicina neurológica (SEN), Es “una patología que perjudica a muchas funciones del tolerante, no solo a las funcionalidades motoras, como la respiración, la dieta o la popular y psicológica”. Por consiguiente, aparte de los neurólogos, el tratamiento asimismo ha de ser efectuado por otros profesionales. De hecho, se han desarrollado entidades en los hospitales para ofrecer una asistencia mucho más integral a los damnificados.

En los últimos tiempos, la tasa de supervivencia de estos pacientes ha mejorado, pero sigue siendo bajísima. 50% de los pacientes mueren en los tres años posteriores al diagnóstico, pese a El 95% de los pacientes mueren 10 años una vez que se desarrolla la enfermedad..

Incidencia y prevalencia

La incidencia de la enfermedad es de 1-2 nuevos casos por 100.000 habitantes por año y la prevalencia es de 3,5 casos por 100.000 habitantes. Es la tercera patología neurodegenerativa más habitual tras Patología de Alzheimer Y otras demencias y anomalías de la salud. Parkinson. Hay más de 3.000 pacientes registrados en España y la SEN cree que cada día se diagnostican tres nuevos casos, Más de 900 por año.

La ELA generalmente sucede en Personas mayores de 50 años, Si bien en algunos casos ocurre antes de esa edad, y Más hombres que mujeres.

La razón

En la mayor parte de las situaciones, no se sabe la causa de la ELA; Mientras que 5% a 10% del diagnóstico establecerse Causa genética Genéticamente. Los familiares que padecen ELA se consideran un factor de riesgo de cara al desarrollo de nosologías.

En años recientes, Asociación con la demencia frontotemporal, Esta es la degeneración del lóbulo de adelante del cerebro. Estas dos patologías comparten múltiples genes afectados en común. Se estima que probablemente halla un cambio cognitivo en el 35-50% de los casos, y este cambio puede ser mucho más severo si los pacientes asimismo tienen demencia frontotemporal (10% de estas situaciones).

Hombres y jubilados (edad de comienzo entre 60 y 69 años) tú eres único Causantes de peligro claramente determinadosAunque algunos estudios demostraron que los fumadores, las infecciones virales previas, la exposición frecuente a metales pesados ​​y / o pesticidas y la actividad física robusta frecuente Posibles componentes de riesgo, Según SEN.

Más

La esclerosis del costado amiotrófica comienza cuando se considera Pérdida de fuerza muscular en brazos y piernas., Evita el desempeño diario. También puede mostrarse la primera vez Músculos de la boca, Obstrucción de la respiración habitual o la aptitud de tragar o tragar. La patología se propaga por medio de la corteza cerebral y la médula espinal hasta la etapa terminal, Pérdida de liquidez absoluta Con Apnea, Que tiende a ser la principal causa de muerte en esta patología. A lo largo de todo el desarrollo, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) continúan sin cambios, Las habilidades cognitivas y la sensibilidad por norma general no se ven perjudicadas.

estos son Los síntomas más habituales empeoran conforme avanza la enfermedad:

  • Contrariedad para tragar y hablar, en especial comentando despacio o dificultad para hablar.
  • Los músculos controlados por la medula espinal se sienten cansados ​​y con sobrepeso.
  • Rigidez o calambres musculares.
  • Contracción muscular (fasciculación).
  • Parálisis.
  • adelgazar.
  • Frustrado: Aparecerá con el tiempo debido al cansancio causado por la enfermedad y su progresivo agravamiento.

Prevención

No comprendo qué causa la ELA Evita su prevenciónLos expertos resaltan la detección precoz, pues más allá de que no hay un tratamiento curativo, Nuria Muelas, neuróloga de la SEN, resaltó que “la calidad de vida de los pacientes ha mejorado de manera significativa en los últimos tiempos”.

Tipos de

En dependencia del área donde aparezcan los primeros síntomas, se tienen la posibilidad de detectar tres géneros de esclerosis lateral amiotrófica:

Bombilla de Holmes

Los síntomas aparecen en los músculos de la boca. La ELA medular está que se encuentra en el 20-30% de los pacientes.

Forma medular, periférica o espinal

Los síntomas comenzaron a mostrarse en las extremidades. Corresponden al 70-80% de las situaciones.

Patrón de respiración

Los síntomas respiratorios estuvieron presentes desde el principio.

A medida que avanza la enfermedad, todos estos conjuntos de músculos se ven aproximadamente afectados y se asocian con trastornos de la movilidad, el charla, la deglución y la respiración.

Por su lado, Asociación ALS (Esclerosis lateral amiotrófica) La clasificación de los diferentes tipos de ELA se ha descrito ahora:

Ocasionalmente

No se sabe la causa de la ELA. Es el más común y representa del 90 al 95% de los casos.

familia

La ELA es causada por herencia genética. Representa del 5 al 10% de las situaciones.

Guamaniana

Este es un brote de ELA y su incidencia es increíblemente alta. Guam (Pertenece a la isla estadounidense de Micronesia) En la década de 1950, se desconoce la causa.

Diagnóstico

Los primeros síntomas de la ELA se pueden confundir con los síntomas de otras enfermedades. También son muy heterogéneos. Gracias a esto, en la mayoría de los casos, el diagnóstico de la patología se retrasa varios meses. O sea especialmente cierto en la ELA medular, en tanto que este tipo de pacientes acostumbran a asistir a un neurólogo tras varias consultas con otros especialistas.

Hoy en día, el diagnóstico de esta patología se retrasa cerca de 12 meses en España y el fallo diagnóstico pertence a las primordiales causas de este retardo.Desde Hasta el 66% de los pacientes han recibido previamente un diagnóstico alternoReducir el retardo en el diagnóstico ayudará a que los pacientes reciban la mejor atención cuanto antes en un programa multidisciplinario, puesto que la patología puede ser tratada para controlar los síntomas y impedir adversidades graves o fatales, tal como medidas como la ventilación o llevar soporte sobre nutrición o físico. terapia.

Normalmente, se realizan varias pruebas para descartar otras patologías conocidas y síntomas afines. Las pruebas habituales son:

  • Pruebas de electrodiagnóstico, incluidos electrotomogramas, para contrastar la transmisión inquieta en los músculos.
  • Investigación de sangre y orina.
  • Punción lumbar.
  • Resonancia magnetica.
  • Mielografía cervical.
  • Biopsia de músculo y / o nervio.
  • Examen neurológico terminado.

“El diagnóstico de esta enfermedad aún es clínico, con lo que detectar adecuadamente sus síntomas es uno de los puntos a tener en cuenta. En todo caso, el proceso de diagnóstico ha mejorado en los últimos años con el lugar de entidades profesionales Asimismo se ha mejorado la atención a estos pacientes mediante la coordinación de diversos especialistas en rastreo y atención continua, tal como en el manejo precautorio de futuras adversidades. Muelas resaltó que un enfoque integral y multidisciplinario de los pacientes puede mejorar su calidad de vida y sus tasas de supervivencia.

Tratamiento

Si bien no hay cura, todavía hay Tratamientos que asisten a extender y prosperar la calidad de vida de los pacientes con ELADebido a que la patología puede mostrarse de repente en diferentes partes del sistema inquieto, no afecta a todos y cada uno de los pacientes por igual. Es importante tener esto en cuenta en tanto que el tratamiento es dependiente en gran medida de la zona perjudicada. depende.

El régimen de la ELA ha de ser integral y multidisciplinario y no debe ponerse un límite a la terapia con fármacos. La unidad clínica experta en el manejo de la ELA tiende a estar formada por neurólogos expertos en la patología y que trabajan con otros especialistas precisos para el rastreo y régimen de los pacientes: Neumología, médico del aparato digestivo, rehabilitación, Nutrición, genética, fisioterapia, servicios sociales, psiquiatría y equipos de acompañamiento.

tratamiento médico

Desarrollar medicamentos verdaderamente efectivos pertence a los requisitos anteriores más importantes para combatir esta enfermedad, los fármacos mucho más empleados son Baclofenol Oh Diazepam Control de calambres (rigidez muscular) y Safenidil Oh Amitriptilina Contribuye a tragar. Empleo en los últimos tiempos Riluzol, Fármaco que demostró ser eficiente para aliviar algunos síntomas. “Es aplicable a todos los pacientes y se ha demostrado que tiene un encontronazo en la supervivencia”, ha dicho el especialista en SEN. Este fármaco “actúa a través de la vía de toxicidad del glutamato y otras vías aún no conocidas”.

Fisioterapia y rehabilitación

Los pacientes con ELA también acostumbran a recibir terapia física Y ejercicios de rehabilitación para realizar frente a la debilidad muscular.

Si la movilidad es muy grave, proporcione sillas de ruedas eléctricas y otros gadgets para alentar al tolerante a desplazarse de la forma mucho más autónoma viable.

La ELA daña los nervios que activan los músculos respiratorios y hace cambios en la aptitud para respirar y toser. A medida que avanza la patología, los pacientes necesitan aproximadamente ayudas para asegurarse de que los músculos respiratorios funcionen apropiadamente. En todo caso, el neumólogo es responsable de determinar qué equipo precisará cada tolerante y cuándo comenzar.

La fisioterapia ayuda a mejorar la calidad de vida del paciente Con ELA Y reducir el peligro de una viable infección., Una de las complicaciones de la patología. Este pertence a los componentes considerados Colegio Profesional de Fisioterapeutas de la Red social de Madrid (Cpfcm)“Desde el comienzo, el fisioterapeuta explica al paciente cómo entrenar y hacer mas fuerte la musculatura respiratoria. Educar la respiración diafragmática adecuada y mantener la movilidad y elasticidad de la cavidad torácica.“Dijo la Asesora General de Cpfcm Montserrat Ruiz-Olivares.

Para el régimen de pacientes con ELA La fisioterapia tiene técnicas activas, pasivas y educativas que se pueden utilizar y ajustar según la etapa o condición de la patología..

Al comienzo de la nosología, El régimen se va a centrar más en el tratamiento activo apoyado en ejercicios generales y concretos para mantener la función musculoesquelética y cardiopulmonar; despuésAvanzará hacia la tecnología activa asistida y pasiva a través de terapia manual, movilización, estiramiento y terapia postural.

“La educación sobre el autotratamiento y el manejo de la asistencia técnica al paciente y nuestra familia es muy importante y será muy importante. En este punto, la información y la capacitación son claves. Ruiz-Olivares mencionó que la información sobre la enfermedad y cómo llegar da consejos y enseña ejercicios, posiciones para aliviar el mal o movilización para llevar a cabo frente a su entrenamiento.

Asistencia psicologica

Estas Asistencia psicologica Esto asimismo es esencial para el paciente y quienes lo rodean, pues la falta de curación, el desconocimiento de la causa de la ELA y el deterioro gradual del tolerante tienen la posibilidad de conducir a depresión e incluso depresión.

Otros datos

pronóstico

La ELA es una patología debilitante que paraliza gradualmente a los pacientes hasta que quedan totalmente paralizados, con lo que es una patología angustiosa. Discapacidad y adicción Porque a lo largo de la evolución de la enfermedad, el paciente pasa del estado normal a un estado absolutamente ligado en poco tiempo. No hay cura, según los datos asociación de pacientes adELA, La esperanza de vida media de estos pacientes es de seis años. Y según la Asociación De españa de Medicina neurológica La mayoría de la gente muere antes de los diezAquellos que viven más tiempo suelen requerir ventiladores u otros dispositivos para proseguir con sus vidas.

En ciertos casos especiales Y por razones ignotas, ciertos se vieron afectados por ELA. Deténgase tempranoUn ejemplo es el físico teorético Stephen Hawking.

encuesta

En los últimos tiempos, la investigación de la ELA ha logrado adelantos importantes; se conocen Más de 30 genes relacionados con enfermedadesque se ha descubierto en los últimos diez años. Hoy en día estás en movimiento Prueba con diferentes moléculasTerapia con células madre Si generan resultados positivos, es muy prometedor para los pacientes y la red social médica.

Muelas apuntó que las direcciones recientes de la investigación son muy diferentes porque “la gente considera que la patología tiene una patogénesis múltiple; no va a ser una causa concreta”.

Estas son las direcciones de investigación más destacadas:

  • La predominación de uno toxicidad Mediado Neurotransmisores de glutamato Y está buscando estrategias de régimen para prevenir esta toxicidad. Un buen ejemplo es el medicamento riluzol, pero también se están investigando otros medicamentos.
  • Algunas teorías de las que se mencionó Agregación de proteínas En los ensayos clínicos, estas vías fueron bloqueadas por fármacos que causaron la muerte de las neuronas.
  • Otra hipótesis que se está estudiando es Activación de microglia (Algunas células del sistema nervioso central) e inflamación. A su vez, hay varias áreas de investigación de fármacos. El artículo mucho más investigado es martini.
  • El agobio oxidativo también puede jugar un papel similar, por lo que se estudian fármacos con efectos antioxidantes, en esta categoría encontrarás EdaravoneHoy en día solo se estudia en la población oriental.
  • Estas Terapia celular Con Terapia de genes – Este último, por la manera famosa, también se está investigando, pero hoy en día se está investigando mucho más en animales que en humanos.

La crónica de la ELA

Como primera En 1869 Neurólogo francés Jean-Martin CharcoPero no fue hasta 1939, 70 años después, que la enfermedad se realizó conocida de forma popular. Eso es porque Lou GriegEl popular jugador de béisbol estadounidense sufría de esclerosis del costado amiotrófica y murió poco después. Debido a la relevancia de la noticia, la enfermedad se ha vuelto tan habitual que se golpea con el nombre del jugador. Últimamente, la ELA se volvió poco a poco más popular después de la patología del famoso físico teorético. Stephen HawkingEste es un caso muy especial de esta enfermedad porque al científico le diagnosticaron esta patología a la edad de 21 años, vivió hasta los 76 y murió el 14 de marzo de 2018.

Por admin

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